Επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια είναι μικροί αλλά πολύ σημαντικοί αδένες που παράγουν ορμόνες που σχετίζονται άμεσα με την απάντηση του οργανισμού στο στρες, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση και τον μεταβολισμό. Χωρίς αυτά το σώμα δεν μπορεί να επιζήσει για πάνω από δύο εβδομάδες.

Τι είναι τα επινεφρίδια
Tα επινεφρίδια είναι αδένες μικρού μεγέθους (3cm x 5cm x 1cm) και τριγωνικού σχήματος. Ο ανθρώπινος οργανισμός έχει δύο επινεφρίδια τα οποία βρίσκονται στην κορυφή των νεφρών. Αποτελούνται από δύο μέρη, το εξωτερικό τμήμα (φλοιός) και το εσωτερικό τμήμα (μυελός).

Ο φλοιός παράγει σημαντικές ορμόνες (αλατοκορτικοειδή, γλυκοκορτικοειδή, ανδρογόνα) για :

Την ισορροπία των επιπέδων υγρών και ηλεκτρολυτών
Την ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης
Την διαχείριση πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπιδίων
Την διαμόρφωση των δευτερευόντων χαρακτηριστικών των 2 φύλων

Η παθολογία των επινεφριδίων
Ανάμεσα στα προβλήματα που μπορεί να δημιουργηθούν στα επινεφρίδια, είναι και η εμφάνιση όγκων που μπορεί να έχουν καλοήθη η κακοήθη συμπεριφορά και να εκκρίνουν αυξημένες ποσότητες ορμονών.

Ένας καλοήθης η κακοήθης όγκος (αδένωμα) επινεφριδίου που δεν υπερπαράγει ορμόνες μπορεί να μην δώσει συμπτώματα στα αρχικά στάδια του και να ανακαλυφθεί τυχαία σε έναν απεικονιστικό έλεγχο (U/S, C/T) που διενεργείται στα πλαίσια ενός check up, η λόγω διερεύνησης που κάνει κάποιος για κάποια άλλο σύμπτωμα. Σε αυτή την περίπτωση οι όγκοι αυτοί ονομάζονται τυχαιώματα.

Υπάρχουν καταστάσεις (γεννετική προδιάθεση) που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης του φλοιεπινεφριδιακού καρκίνου στα επινεφρίδια, όπως είναι τα σύνδρομα:

Li-Fraumeni
Carney
Beckwith-Wiedemann
Von Hippel Lindau
E.N

Ποια είναι τα συμπτώματα
Τα γενικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν είναι:

Κοιλιακός πόνος
Ψηλαφητό μόρφωμα στην κοιλιακή χώρα
Πόνος στην ράχη
Αίσθημα πληρότητας (γεμάτη) κοιλίας

Τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί να αφορούν και άλλες παθήσεις ή να αποτελούν «αθώα» ενοχλήματα!

Τα ειδικά συμπτώματα προέρχονται κυρίως από την επιρροή, στον οργανισμό μας, των ορμονών που υπερεκκρίνονται απο τις παθήσεις των επινεφριδίων που θα αναλυθούν παρακάτω.

Ένας όγκος επινεφριδίου, καλοήθης ή κακοήθης που υπερπαράγει ορμόνες μπορεί να δώσει συμπτώματα ανάλογα με την ορμόνη που υπερπαράγεται.

Έτσι, αν έχουμε υπερπαραγωγή των ορμονών :

Κορτιζόλης (Cortizol), θα παρουσιαστούν κυρίως :

Ανομοιόμορφη εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο, αυχένα, κορμό και λέπτυνση των άνω και κάτω άκρων.
Ανάπτυξη τριχοφυΐας στο πρόσωπο, στο άνω μέρος της ράχης και στα άνω άκρα.
Ερυθρότητα προσώπου
Μυϊκή αδυναμία
Υπεργλυκαιμία (αύξηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα)
Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Διαταραχές του θυμικού (ψυχικής διάθεσης)

Αλδοστερόνης (Aldosterone), θα παρουσιαστούν κυρίως :

Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Μυϊκή αδυναμία ή, και μυϊκούς σπασμούς ( κράμπες)
Συχνοουρία
Αυξημένο αίσθημα δίψας

Κατεχολαμίνες: Επινεφρίνη, ΝορΕπινεφρίνη (catecholamines), θα παρουσιαστούν κυρίως :

Υψηλή αρτηριακή πίεση και υπερτασικές κρίσεις
Κεφαλαλγία (πονοκέφαλος)
Ξαφνική και έντονη εφίδρωση
Καρδιακή αρρυθμία
Τρόμος (τρέμουλο)
Ωχρότητα

Μακροχρόνια μπορούν να προκληθούν σοβαρά καρδιοαγγειακά προβλήματα, γι’ αυτό η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι σημαντική.

Πρόδρομοι των Ανδρογόνων, Οιστρογόνων (DHEA): μπορούν να προκαλέσουν διαφορετικά συμπτώματα στους άνδρες και στις γυναίκες.

Γυναίκες:

Αύξηση της τριχοφυϊας
Ακμή
Αλωπεκία (αραίωση των μαλλιών)
Αλλαγή της χροιάς της φωνής
Αλλαγές εμμήνου ρήσεως (περίοδος) έως και την πλήρη απουσία της
Κολπορραγία (κολπική αιμορραγία)
Αύξηση σωματικού βάρους

Άνδρες :

Γυναικομαστία (ανάπτυξη στήθους)
Μείωση της λίμπιντο (σεξουαλικότητας)
Σεξουαλική ανικανότητα
Τα ανδρογόνα στους άνδρες συνήθως δεν προκαλούν εμφανή συμπτώματα.

Πως γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση παρουσίας όγκων και συνδρόμων των επινεφριδίων βγαίνει μετά από προσεκτική λήψη ιστορικού και λεπτομερή εξέταση. Συμπληρωματικά ο ειδικός θα ζητήσει και κάποιες από τις παρακάτω εξετάσεις η όλες σταδιακά για να επιβεβαιώσει την διάγνωση.

Εξετάσεις αίματος (γενικές και ορμονολογικές)
Εξετάσεις ούρων
Αξονική Τομογραφία (CT)
Μαγνητική Τομογραφία (MRI)
MIBG scan
PET scan
Βιοψία

Ποια είναι η θεραπεία
Στην συντριπτική τους πλειοψηφία οι παθήσεις των επινεφριδίων θεραπεύονται με την χειρουργική αφαίρεσή τους.

Η κακοήθεια των επινεφριδίων αν και επιθετική νόσος ΑΝ διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί στα αρχικά στάδια της είναι ιάσιμος .

Σύνδρομο Conn

Το σύνδρομο Conn είναι μία πάθηση των επινεφριδίων που οφείλεται στην υπερπαραγωγή αλδοστερόνης (ορμόνη), λόγω παρουσίας όγκου (αδένωμα) ή υπερπλασίας (γενική αύξηση του μεγέθους του αδένα). Μια άλλη ονομασία της πάθησης αυτής είναι και ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός .

Σε γενικές γραμμές η αλδοστερόνη είναι μία ορμόνη που έχει σημαντικό ρόλο στον καθορισμό των επιπέδων Νατρίου (Na), Καλίου (K) και νερού στον οργανισμό μας. Γι’ αυτό το λόγο όταν τα επίπεδα της Αλδοστερόνης είναι χαμηλότερα ή υψηλότερα των φυσιολογικών ορίων, λογικό είναι να εμφανιστούν διαταραχές της αρτηριακής πίεσης και των επιπέδων Νατρίου και Καλίου με συνεπακόλουθες σοβαρές συνέπειες.

Ποια είναι τα συμπτώματα

Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Μυϊκή αδυναμία ή / και μυϊκοί σπασμοί (κράμπες)
Συχνοουρία
Αυξημένο αίσθημα δίψας

Πως γίνεται η διάγνωση
Όταν ένας ασθενής παρουσιάζει αρτηριακή υπέρταση που δύσκολα ρυθμίζεται με αντιυπερτασική αγωγή και ειδικά αν συνοδεύεται και με υποκαλιαιμία (χαμηλά επίπεδα Καλίου στο αίμα), τότε μπαίνει η υποψία του συνδρόμου Conn.

Η διάγνωση παρουσίας όγκων και συνδρόμων των επινεφριδίων βγαίνει μετά από προσεκτική λήψη ιστορικού και λεπτομερή εξέταση. Συμπληρωματικά ο ειδικός θα ζητήσει και κάποιες από τις παρακάτω εξετάσεις ή όλες σταδιακά για να επιβεβαιώσει την διάγνωση.

Εξετάσεις αίματος (γενικές και ορμονολογικές)
Εξετάσεις ούρων
Αξονική Τομογραφία (CT)
Μαγνητική Τομογραφία (MRI)
MIBG scan
PET scan

Ποια είναι η θεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση (επινεφριδεκτομή) είναι η μόνη θεραπεία για το σύνδρομο Conn που οφείλεται σε αδένωμα (καλοήθης όγκος ) επινεφριδίου.

Η τεχνική που ακολουθείται πλέον είναι η Λαπαροσκοπική χειρουργική η οποία παρουσιάζει, με μεγάλη διαφορά από την κλασική ανοιχτή τεχνική, καλύτερα αποτελέσματα όσο αφορά την διάρκεια νοσηλείας, τον μετεγχειρητικό πόνο και την ταχύτητα επιστροφής στις καθημερινές δραστηριότητες.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing είναι μία πάθηση των επινεφριδίων που οφείλεται στην υπερπαραγωγή κορτιζόλης (ορμόνη) λόγω παρουσίας καλοήθους (αδένωμα) ή κακοήθους όγκου. Μπορεί η υπερπαραγωγή της κορτιζόλης να προέρχεται και από γενικευμένη διόγκωση των επινεφριδίων (υπερπλασία).

Τα αυξημένα επίπεδα της ορμόνης μπορεί να οφείλονται και στη διέγερση των επινεφριδίων από την φλιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH) που υπερπαράγεται από καλοήθη όγκο (αδένωμα) της υπόφυσης ή από άλλους ιστούς του ανθρώπινου σώματος στα πλαίσια διαφόρων παθήσεων.

Ποια είναι τα συμπτώματα

Ανομοιόμορφη εναπόθεση λίπους στο πρόσωπο, αυχένα, κορμό και λέπτυνση των άνω και κάτω άκρων.
Ανάπτυξη τριχοφυΐας στο πρόσωπο, στο άνω μέρος της ράχης και στα άνω άκρα.
Ερυθρότητα προσώπου
Μυϊκή αδυναμία
Υπεργλυκαιμία (αύξηση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα)
Αύξηση της αρτηριακής πίεσης
Διαταραχές του θυμικού (ψυχικής διάθεσης)

Πως γίνεται η διάγνωση
Όταν ένας ασθενής παρουσιάζει αυξημένα επίπεδα γλυκόζης, κεντρικού τύπου παχυσαρκία (στον κορμό), αρτηριακή υπέρταση, αλλά και άλλα συμπτώματα που προαναφέρθηκαν, τότε μπαίνει η υποψία του συνδρόμου Cushing.

Εξετάσεις αίματος (γενικές και ορμονολογικές)
Εξετάσεις ούρων
Αξονική Τομογραφία (CT)
Μαγνητική Τομογραφία (MRI)
MIBG scan
PET scan

Ποια είναι η θεραπεία
Η χειρουργική επέμβαση (επινεφριδεκτομή) είναι η μόνη θεραπεία για το σύνδρομο Cushing που οφείλεται σε αδένωμα (καλοήθης όγκος) επινεφριδίου.

Φαιοχρωμοκύττωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που σχηματίζεται από τα κύτταρα της μυελώδους μοίρας (κέντρο) του επινεφριδίου και είναι υπεύθυνο για την υπέρ έκκριση των κατεχολαμινών (ορμόνες). Μπορεί να είναι καλοήθης ή κακοήθης όγκος.

Η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη) είναι δύο τύποι κατεχολαμινών που βοηθούν στον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής πίεσης, του σακχάρου στο αίμα και του τρόπου με τον οποίο το σώμα αντιδρά στο στρες.

Η υπερέκκριση των κατεχολαμινών μπορεί να προέρχεται και από όγκους που σχηματίζονται απο παρόμοια κύτταρα (νευροενδοκρινή κύτταρα) με αυτά του φαιοχρωμοκυτώματος αλλά βρίσκονται εκτός των επινεφριδίων και ονομάζονται Παραγαγγλιώματα.

Ορισμένες κληρονομικές διαταραχές και αλλαγές σε ορισμένα γονίδια αυξάνουν τις πιθανότητες εμφάνισης φαιοχρωμοκυτώματος ή παραγαγγλιώματος.

Τα ακόλουθα κληρονομικά σύνδρομα αυξάνουν τις πιθανότητες εμφάνισης φαιοχρωμοκυττώματος ή παραγαγγειώματος:

Πολλαπλό σύνδρομο ενδοκρινικής νεοπλασίας 2, Α και Β (MEN2A και MEN2B).
Von Hippel-Lindau (VHL).
Νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1).
Κληρονομικό σύνδρομο παραγαγγλιώματος.
Caray-Stratakis dyad (παραγαγγλίωμα και γαστρεντερικός στρωματικός όγκος [GIST]).
Carney triad (παραγαγγλίωμα, GIST και πνευμονικό χόνδρωμα).

Τα συμπτώματα του φαιοχρωμοκυττώματος και του παραγαγγλιώματος εμφανίζονται όταν απελευθερώνεται υπερβολικά μεγάλη ποσότητα αδρεναλίνης ή νοραδρεναλίνης στο αίμα.

Ποια είναι τα συμπτώματα

Υψηλή αρτηριακή πίεση
Πονοκέφαλος.
Βαριά εφίδρωση χωρίς γνωστό λόγο.
Ένας ισχυρός, γρήγορος ή άρρυθμος καρδιακός παλμός.
Ωχρή (χλωμή) όψη
Τρόμος (τρέμουλο) άκρων

Το πιο συνηθισμένο σημάδι είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση που αρκετές φορές είναι δύσκολο να ελεγχθεί με αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι κρίσεις υψηλής αρτηριακής πίεσης μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά προβλήματα υγείας, όπως καρδιακή αρρυθμία, καρδιακή προσβολή, εγκεφαλικό επεισόδιο ή ακόμα και απώλεια ζωής.

Πως γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση παρουσίας όγκων και συνδρόμων των επινεφριδίων βγαίνει μετά από προσεκτική λήψη ιστορικού και λεπτομερή εξέταση. Συμπληρωματικά ο ειδικός θα ζητήσει και κάποιες απο τις παρακάτω εξετάσεις η όλες σταδιακά για να επιβεβαιώσει την διάγνωση.

Εξετάσεις αίματος (γενικές και ορμονολογικές)
Εξετάσεις ούρων
Αξονική Τομογραφία (CT)
Μαγνητική Τομογραφία (MRI)
MIBG scan
PET scan

Ποια είναι η θεραπεία
Αρχικά οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύττωμα και παραγάγγλιωμα που παρουσιάζουν τα συνήθη συμπτώματα υποβάλλονται πάντα σε θεραπεία με φαρμακευτική αγωγή.

Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να περιλαμβάνει μεταξύ άλλων:

Άλφα αναστολείς που εμποδίζουν τις κατεχολαμίνες να προκαλέσουν αγγειοσύσπαση, διατηρώντας έτσι τα αγγεία σε διαστολή βελτιώνοντας τη ροή του αίματος και μειώνοντας την αρτηριακή πίεση.
Βήτα αναστολείς που εμποδίζουν την ταχυκαρδική δράση των κατεχολαμινών στην καρδιά, επιβραδύνοντας τον καρδιακό ρυθμό, διατηρόντας έτσι ένα φυσιολογικό καρδικό ρυθμό..
Φάρμακα που εμποδίζουν την επίδραση των επιπλέον ορμονών που παράγονται από τα επινεφρίδια.

Η φαρμακευτική θεραπεία χορηγείται συχνά για μία έως τρεις εβδομάδες ως προετοιμασία για την χειρουργική εξαίρεση του όγκου.

Η χειρουργική επέμβαση (επινεφριδεκτομή) είναι η μόνη οριστική θεραπεία για το Φαιοχρωμοκύττωμα που οφείλεται σε όγκο του επινεφριδίου.

Η τεχνική που ακολουθείται πλέον είναι η Λαπαροσκοπική χειρουργική η οποία παρουσιάζει, με μεγάλη διαφορά από την κλασική ανοιχτή τεχνική, καλύτερα αποτελέσματα όσο αφορά στην διάρκεια νοσηλείας, τον μετεγχειρητικό πόνο και την ταχύτητα επιστροφής του ασθενούς στις καθημερινές δραστηριότητες.

Σύνδρομο Conn

Σύνδρομο Cushing

Φαιοχρωμοκύττωμα

Διαβάστε ακόμα: