Ο επίμονος αρρύθμιστος διαβήτης θα πρέπει να υποψιάζει ειδικούς και ασθενείς για ύπαρξη ενδογενούς συνδρόμου Cushing, ιδίως σε ασθενείς που έχουν χαρακτηριστικά της νόσου. Αν και η συγκεκριμένη πάθηση δεν είναι τόσο συχνή, υπολογίζεται ότι το ποσοστό των ασθενών με διαβήτη τύπου 2 που προκαλείται εξ αιτίας της είναι υψηλός. Εκτός από το διαβήτη οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing είναι συνήθως παχύσαρκοι και υπερτασικοί, ενώ άλλοι πάσχουν και από οστεοπόρωση. Γι’ αυτό θα πρέπει να εξετάζεται κλινικά κάθε νέα περίπτωση διαβήτη με χαρακτηριστικά υπερκορτιζολαιμίας ή μεταβολικού συνδρόμου, όπως δυσλιπιδαιμία.
Ο σακχαρώδης διαβήτης είναι μία από τις συχνότερες επιπλοκές του συνδρόμου Cushing
Το συγκεκριμένο σύνδρομο προκαλείται από την ανεξέλεγκτη έκκριση της ορμόνης του στρες, της κορτιζόλης (ενδογενές σύνδρομο Cushing). Σε άλλους ανθρώπους προκαλείται από τη χρόνια έκθεση σε μεγάλες δόσεις γλυκοκορτικοειδών -φάρμακα που μοιάζουν με την κορτιζόλη και χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων παθήσεων, όπως το άσθμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα (εξωγενές σύνδρομο Cushing). Η λήψη αυτών αν και αναγκαία για κάποιες παθήσεις, προκαλεί πολλές παρενέργειες, μεταξύ άλλων και στο καρδιαγγειακό σύστημα.
Η κορτιζόλη παράγεται από τα επινεφρίδια, δύο μικρά όργανα στην κορυφή των νεφρών και μεταξύ άλλων βοηθά στη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης, ρυθμίζει τη γλυκόζη στο αίμα, μειώνει τη φλεγμονή, ελέγχει τον κύκλο ύπνου/αφύπνισης, και ρυθμίζει το πώς θα χρησιμοποιήσει το σώμα τους υδατάνθρακες, τις πρωτεΐνες και τα λίπη που λαμβάνει μέσω της σίτισης.
Η υπερβολική κορτιζόλη (υπερκορτιζολαιμία) οδηγεί σε όλο το φάσμα του μεταβολικού συνδρόμου και όχι μόνο σε σακχαρώδη διαβήτη (κοιλιακή παχυσαρκία, δυσλιπιδαιμία και υπέρταση). Αν και δεν σχετίζεται απαραίτητα με την υπερκορτιζολαιμία, το μεταβολικό σύνδρομο μπορεί να αποτελεί ένδειξη για την παρουσία αυτού. Από 20% έως 45% των ασθενών με ενδογενές σύνδρομο Cushing έχουν σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2 και το 10% έως 30% έχουν μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη, οπότε ο συνολικός επιπολασμός των διαταραχών του μεταβολισμού της γλυκόζης μπορεί να πλησιάσει το 75%. Σε γενικές γραμμές, πάντως, η αντίσταση στην ινσουλίνη και ο σακχαρώδης διαβήτης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της υπερκορτιζολαιμίας.
Ο σακχαρώδης διαβήτης στο σύνδρομο Cushing μπορεί να είναι επίσης συνέπεια της αντίστασης στην ινσουλίνη και της μειωμένης έκκρισης ινσουλίνης που προκαλείται από την περίσσεια γλυκοκορτικοστεροειδών, εξαιτίας της επίδρασής τους στο ήπαρ, στους σκελετικούς μύες και στον λιπώδη ιστό.
Οι ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο έχουν ορισμένα σωματικά χαρακτηριστικά που μπορούν να προϊδεάσουν τους ειδικούς για την ύπαρξή του. Τέτοια είναι η συσσώρευση λιπώδους ιστού γύρω από τη μέση (κεντρική παχυσαρκία), στο άνω μέρος της πλάτης που προκαλεί παραμόρφωση (καμπούρα), και στο πρόσωπο το οποίο έχει στρογγυλό σχήμα (φεγγαροπρόσωποι). Το λίπος, όμως, περιορίζεται μόνο σε αυτά τα σημεία. Τα χέρια και τα πόδια των ασθενών είναι αδύνατα. Στο δέρμα τους, το οποίο είναι λεπτό και ευαίσθητο στις μελανιές, παρουσιάζονται κόκκινες και ιώδεις ραγάδες, κυρίως στην κοιλιά, τους μηρούς και γύρω από το στήθος. Επίσης, μπορεί να εμφανιστεί ακμή και έντονη τριχοφυΐα.
Βεβαίως, αυτά τα χαρακτηριστικά έχουν και άτομα που δεν πάσχουν από το σύνδρομο Cushing. Και εκεί έγκειται η δυσκολία διάγνωσής του.
Υπάρχουν και ασθενείς με υποκλινικό σύνδρομο Cushing. Αυτοί έχουν υπερκορτιζολαιμία, αλλά ηπιότερου βαθμού και δεν εμφανίζουν τα συγκεκριμένα φυσικά χαρακτηριστικά. Ένα ποσοστό μόνο παρουσιάζει σε βάθος χρόνου κλινικά συμπτώματα του μεταβολικού συνδρόμου.
Η διάγνωση
Εξαιτίας της αδυναμίας, λοιπόν, διάγνωσης μόνο με κλινική εξέταση, ο μοναδικός τρόπος επιβεβαίωσης της υποψίας ενδογενούς συνδρόμου Cushing είναι η διενέργεια διαγνωστικών εξετάσεων. Κάποιες από τις εξετάσεις που διενεργούνται, είναι η δοκιμασία κορτιζόλης ούρων 24 ωρών, η δοκιμασία κορτιζόλης αίματος και η δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη κατά τη διάρκεια της νύχτας. Όταν από τα αποτελέσματα επιβεβαιωθεί η ύπαρξη του συνδρόμου, ο ασθενής παραπέμπεται σε περαιτέρω εξετάσεις για τη διερεύνηση της αιτίας που το προκαλεί.
Το ενδογενές σύνδρομο Cushing μπορεί να προκληθεί είτε από αδένωμα της υπόφυσης που εκκρίνει αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH) είτε από την παρουσία όγκου στα επινεφρίδια που εκκρίνει κορτιζόλη είτε, σπανιότερα, σε έκτοπο όγκο που παράγει ACTH. Περίπου το 5-30% των ασθενών με υποκλινικό σύνδρομο Cushing έχει αδένωμα επινεφριδίων σύμφωνα με μελέτες.
Η υπερέκκριση κορτιζόλης στο ενδογενές σύνδρομο Cushing που προκαλείται από κακοήθη όγκο ή κάποιο αδένωμα επινεφριδίου, μπορεί να θεραπευτεί οριστικά μόνο με την αφαίρεση του επινεφριδίου. Σήμερα, οι επεμβάσεις γίνονται με ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές όπως η λαπαροσκοπική, η οποία πραγματοποιείται μέσω πολύ μικρών τομών που ελαχιστοποιούν τον πόνο, μειώνουν τον χρόνο νοσηλείας σε 1 έως 2 ημέρες, αφού περιορίζουν στο ελάχιστο την πιθανότητα επιπλοκών.
Μόνο με την επινεφριδεκτομή οι ασθενείς μπορούν να απαλλαγούν από τις επιπτώσεις του συνδρόμου όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, και να ζήσουν μια πολύχρονη και ποιοτική ζωή.
Εν κατακλείδι κρίνεται φρόνιμο σε ασθενείς με επίμονο και αρρύθμιστο σακχαρώδη διαβήτη να πραγματοποιείται έλεγχος για σύνδρομο Cushing, αλλά και σε όσους έχουν αδένωμα επινεφριδίου, δηλαδή έναν όγκο που ανευρίσκεται τυχαία μέσω απεικονιστικής εξέτασης (υπέρηχος, αξονική τομογραφία κ.α.) για άλλη αιτία, σε παιδιά με μη φυσιολογική ανάπτυξη, σε άτομα που έχουν χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν σύνδρομο Cushing και σε ασθενείς με ασυνήθιστες παθήσεις για την ηλικία τους, όπως οστεοπόρωση και υπέρταση.
